Labbro leporino e palatoschisi



L'eziologia del labbro leporino e della palatoschisi è correlata allo sviluppo nasale. Il labbro leporino, con o senza palatoschisi, colpisce circa 1 neonato su 1000, con variazioni dipendenti dell’etnia. Il labbro leporino e la palatoschisi sono le malformazioni più comuni in regione testa/collo. Dalla classificazione più comune si possono individuare le Schisi Primarie che coinvolgono il tessuto derivato dal palato primitivo embrionale (il palato duro anteriore al forame incisivo, all'alveolo e al labbro mascellare) e le Schisi Secondarie che coinvolgono i tessuti derivati ​​dal palato secondario (l'ugola, il palato molle e il palato duro posteriormente al forame incisivo). Le Schisi Complete sono quelle che hanno estensione al pavimento nasale; le Schisi Incomplete vanno dalla diastasi muscolare, con epidermide o mucosa intatta, alla presenza di solo una banda di tessuto sottile che collega le strutture mediali e laterali. Sebbene i precisi meccanismi all’origine del labbro leporino e della palatoschisi non siano ancora del tutto chiari, il problema di base di questi difetti verte su un’interferenza nella fusione tissutale nelle fasi iniziali dello sviluppo. Si ritiene che questi problemi abbiano eziologie multiple, sia di natura genetica che ambientale. Il palato primario si forma durante le settimane dalla 4a alla 7ima, e il palato secondario si forma più tardi, durante le settimane dalla 4a alla 12ima, con gli elementi palatali che si fondono in direzione antero-posteriore terminando con l'ugola. Una failure nella fusione del processo nasale mediale con il processo mascellare si pensa sia alla base della formazione di un labbro leporino. Una failure, invece, dell’incontro e della fusione dei processi palatini laterali si pensa sia alla base della formazione della palatoschisi.

I problemi che comportano labbro leporino o palatoschisi variano a seconda della gravità del difetto e includono: alimentazione, sviluppo del linguaggio, insufficienza velofaringea, sviluppo della porzione facciale media, otite media secondaria alla disfunzione della tuba di Eustachio, e cosmesi. In generale, gli obiettivi della terapia per il difetto di labbro leporino sono una cosmesi accettabile e, qualora necessario la facilitazione della chiusura dell'arco alveolare. Gli obiettivi della terapia per palatoschisi invece implicano la chiusura del difetto senza interferire con la crescita dell'arco mascellare, la facilitazione della chiusura del velofaringe, e lo sviluppo del linguaggio.

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