La laringe si sviluppa dalla IV tasca faringea. Nonostante quanto affermato in passato, studi più recenti collocano questo livello all’altezza della regione sopraglottica.
Lo sviluppo umano si divide un periodo embrionario o delle prime 8 settimane di gestazione e da un seguente periodo fetale.
Il periodo embrionario consta di 23 stadi di sviluppo (crf. Carnagie). Ogni stadio ha delle proprie caratteristiche presenti nello stadio precedente.
Lo sviluppo laringeo compare per la prima volta nello stadio 11 (approssimativamente alla quarta settimana di gestazione).
Il primo segno di sistema respiratorio è visto come un rivestimento epiteliale lungo il margine ventrale della porzione cefalica dell’intestino primitivo, e conosciuto come primordio respiratorio.
Il primordio respiratorio è separato dal primordio epatico dal setto trasverso, una struttura che si svilupperà nel tendine centrale diaframmatico.
Il diverticolo respiratorio poi è una tasca ventrale dell’apertura di questa porzione superiore dell’intestino primitivo che si estende nel primordio respiratorio.
Il luogo di origine del diverticolo respiratorio è chiamato pavimento faringeo primitivo e si svilupperà nella regione glottica della laringe adulta.
La porzione cefalica del diverticolo respiratorio si svilupperà nella regione infraglottica della laringe adulta.
Il primordio del pavimento faringeo è separato dal pavimento faringeo , a livello della IV tasca faringea, da un segmento dell’intestino primitivo originariamente classificato come laringofaringe primitiva; questa diventerà nell’adulto la laringe sopraglottica.
Il diverticolo respiratorio origina delle proiezioni bilaterali chiamate germogli broncopolmonari; questi si svilupperanno nel tratto respiratorio inferiore. I germogli broncopolmonari sono legati al margine superiore del setto trasverso.
Cambiamenti dinamici all’intestino primitivo in formazione avvengono a questi stadi sequenziali.
Ad esempio il cuore ed il primordio epatico proliferano rapidamente su superfici opposte del setto trasverso. Queste forze vengono esercitate sull’adiacente regione dell’intestino primitivo, che può sfociare in un importante allungamento dello stesso su un piano cranio-caudale.
Il risultato può essere visto come una ingrasserete distanza tra il primordio respiratorio e il primordio epatico. Tutto ciò avviene allo stadio 12. Nello stadio 13 i germogli broncopolmonari vengono trascinati causalmente ed inferiormente perché legati al setto traverso e al margine cefalico dell’intestino primitivo, e il diverticolo respiratorio migra superiormente.
In questo modo si sviluppano due nuclei principali bronchiali che si allungheranno allo stadio 14.
L’allungamento di questo intestino primitivo darà origine alla trachea. A questo livello nello sviluppo avvengono importanti allungamenti di trachea ed esofago.
Anatomicamente l’esofago è in stretta vicinanza alla regione della carena.
Una compromissione vascolare dell’esofago in sviluppo può creare atresia esofagea, o anomalie tracheoesofagee.
L’atresia esofagea in un neonato si presenta clinicamente con aumentata salivazione che richiede frequente deglutizione, con la triade polmonare di tosse, soffocamento, cianosi.
Questi sintomi sono il risultato dell’accumulo di saliva nell’ansa della tasca esofagea prossimale con conseguente straripamento nelle vie respiratorie.
L’inspirazione è maggiore nei bambini che hanno una diretta connessione alle vie aeree a causa di un’associata fistola tracheoesofagea.
Una fistola tracheoesofagea con tasca esofagea prossimale e fistola tracheoesofagea distale si verifica nell’80-85% dei casi con risultante distensione gastrica causata dall’aria ingerita ad ogni respiro.
La distensione gastrica associata con aumentata produzione gastrica porta sintomi respiratori causati da aspirazione tracheale diretta del miscuglio di reflusso di aria e acido gastrico e diminuita escursione diaframmatica.
Se la diagnosi non avviene tempestivamente e si inizia l’allattamento, avvengono episodi di soffocamento.
La compromissione vascolare della trachea in fase di sviluppo a quello stadio può originare un’agenzia tracheale completa, o stenosi tracheale con anelli tracheali completi.
Di solito, entrambe queste anomalie sono associate ad una laringe normale e normale sviluppo polmonare dal momento che l’anomalia è limitata alla regione dello sviluppo tracheale.
Una conseguente elevazione del pavimento faringeo mediano porta flogosi delle aritenoidi.
Ciò avviene alla stessa altezza della IV tasca faringea.
Il ceco laringeo origina come uno spazio triangolare lungo il margine ventrale delle flogosi aritenoidee e prosegue causalmente lungo il margine ventrale della laringofaringe primitiva fino a raggiungere il livello della glottide allo stadio 18.
Nello stadio 19 la lamina epiteliale inizia a rianalizzassi da una direzione dorsocefalica ad una ventrocaudale.
Durante questo processo viene ristabilita la comunicazione tra il ceco laringeo ventrale e la faringoglottide dorsale.
E’ un’incompleta ricanalizzazione della lamina epiteliale che può originare spettro completo di atresia glottica e sopraglottica.
Nello stadio 21 il ceco laringeo origina bilateralmente i ventricoli laringei.
Lo sviluppo delle cartilagini laringee e dei suoi muscoli è visibile a partire dallo stadio 14 sotto forma di mesoderma laringeo triangolare adiacente alla laringofaringe primitiva.
Avviene successivamente un consolidamento in due regioni ben distinte, unaioidea ed una tirocricoidea.
La fusione del mesoderma laringeo avviene dorsalmente nella regione cricoide durante lo stadio 18.
Il consolidamento cartilagineo inizia lungo il margine ventrale della cricoide allo stadio 17 e continua dorsalmente fino alla fusione che avviene a livello della lamina posteriore della cricoide allo stadio 20.
Un’incompleta fusione a questo livello origina il quadro clinico completo di fessura laringotracheale.
Si possono trovare quattro tipi di fessura:
- Tipo 1: in area aritenoidea
- Tipo 2: cricoidea parziale
- Tipo 3: Cricoide completa (resta sopra lo stretto toracico)
- Tipo 4: fessura laringotracheoesofagea